La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un cancer du sang dont l'évolution est lente. Sa découverte est fortuite et se fait à l'occasion d'une analyse de sang qui révèle un trop grand nombre de globules blancs. MediaforMedical/CMSP/MediaforMedical/CMSP
«La leucémie myéloïde chronique peut désormais être traitée dans 90 à 95 % des cas», s'enthousiasme le Pr Philippe Rousselot, professeur d'hématologie à l'université Versailles-Saint-Quentin-en-Yvelines. L'apparition des traitements par anticorps monoclonaux, à la fin des années 1990, a révolutionné la prise en charge de ce cancer dont le diagnostic, jusque-là, annonçait le début d'un parcours du combattant dont l'issue était rarement positive.
La leucémie myéloïde chronique (LMC) est désormais réellement une maladie chronique qui modifie peu l'espérance de vie dans la majorité des cas. Elle représente 15 à 20 % des leucémies de l'adulte. Environ 8 000 personnes en sont atteintes en France où 700 nouveaux cas sont découverts chaque année. Elle touche plus les hommes que les femmes, principalement après 50 ans.
Diagnostic Et Prise En Charge Du Syndrome De Richter En 2017
La LMC est un cancer du sang dont l'évolution est lente: dans de nombreux cas, sa découverte est fortuite et se fait à l'occasion d'une analyse de sang qui révèle un trop grand nombre de globules blancs. L'analyse du frottis révèle la présence de nombreuses cellules immatures passées dans le sang, signalant un dérèglement de la moelle osseuse. Un myélogramme, qui nécessite une ponction sternale de moelle osseuse, est nécessaire pour confirmer le diagnostic et déterminer le caryotype des cellules immatures. Les cellules affectées par la LMC ont en effet subi une translocation de matériel génétique, échangé entre 2 chromosomes pour former un gène spécifique retrouvé sur le chromosome dit de Philadelphie.
Il est désormais possible d'examiner ce chromosome au niveau moléculaire pour identifier le type exact de translocation. «Ce chromosome et le type de modification qu'il porte permettent de confirmer le diagnostic mais servent également à confirmer l'efficacité des traitements, dont l'un des objectifs est de les rendre indétectables», souligne le Pr Philippe Rousselot.
Le diagnostic complet repose donc sur des analyses qui, selon la disponibilité des laboratoires capables de les réaliser, peuvent prendre de 1 à 4 semaines. «Il n'y a pas d'urgence dans la très grande majorité des cas», rappelle le Pr Rousselot. Selon les cas, un premier traitement, destiné à ralentir l'activité débordante de la moelle osseuse, peut être appliqué pendant cette période d'attente. La maladie évolue en trois stades, définis par le taux de cellules immatures dans le sang. Plus de 90 % des patients présentent un taux inférieur à 6 % avec une maladie qui est qualifiée de chronique, sans symptômes.
Pdf] Diagnostic Et Traitement De La Leucémie Myéloïde Aiguë
Un traitement sera néanmoins appliqué pour éviter l'évolution vers la phase accélérée, où les cellules anormales peuvent atteindre 30 %. Leur prolifération commence alors à perturber la production d'autres cellules sanguines, plaquettes et globules rouges, et les premiers symptômes peuvent apparaître. La phase blastique, lorsque les cellules immatures dépassent 30 %, correspond à une évolution très rapide de la maladie, qui met en cause le pronostic vital.
Lorsque le diagnostic est confirmé, le spécialiste présentera les options de traitement, qui repose désormais sur l'utilisation d'une thérapie ciblée à base d'anticorps monoclonaux et, en premier lieu, l'imatimib qui reste le traitement de référence depuis 2002 en France et se montre efficace pour deux tiers des patients. Les médecins ont désormais accès à d'autres anticorps monoclonaux pour les patients qui développent une résistance à l'imatimib, ceux qui n'y répondent pas assez bien ou qui le supportent mal.
«Entre 90 à 95 % des patients trouvent aujourd'hui un traitement qui leur convient», souligne le Pr Rousselot. Ces traitements peuvent être pris par voie orale, avec des modalités précises, et devront être suivis au minimum pendant plusieurs années, parfois à vie. La majorité des échecs sont d'ailleurs liés à un défaut de prise en charge, le plus souvent parce que le patient se lasse d'un traitement qui dure aussi longtemps, parfois parce que le traitement est mal adapté.
La Leucémie Aiguë Lymphoblastique (lal) Chez L'enfant Et L'adolescent
Ces traitements sont particulièrement coûteux, d'autant plus que leur efficacité sauve désormais de nombreux patients et qu'ils doivent être pris pendant de nombreuses années. L'arrivée de génériques de l'imatimib devrait alléger leur poids pour l'Assurance-maladie.
«Les équipes françaises sont particulièrement avancées sur des études qui visent à trouver des combinaisons thérapeutiques permettant à la fois de détruire les cellules leucémiques et de moduler le système immunitaire pour protéger du risque de rechute, indique le Pr François Guilhot, directeur de recherche Inserm et responsable du service d'oncologie hématologique et thérapie cellulaire au CHU de Poitiers. Le grand défi est aujourd'hui d'envisager de se permettre d'arrêter le traitement lorsque la rémission moléculaire est atteinte.»
Parmi les facteurs qui influencent le risque de développer un cancer, l’alimentation semble jouer un rôle non négligeable. On estime, en effet, …
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4 DIAGNOSTIC NFS Hyperlymphocytose, d’importance variable, supérieure à 4000/mm3 Définition récente = hyperlymphocytose B supérieure à 5000/mm3. Persistant sur plusieurs examens au-delà de 6-8 semaines De morphologie normale et monomorphe sur le frottis sanguin Autres lignées normales dans les 1ers stades de la maladie
Net excès de petits lymphocytes matures morphologiquement normaux associés à la présence de « cellules éclatées » (marquées d’une croix) appelés Ombres de Gumprecht
Diagramme De Diagnostic De Leucémie Montrant Un Médecin En Laboratoire Examinant Au Microscope Diagnostique Un échantillon De Sang Normal, Tandis Qu'un Autre Est Atteint D'une Maladie Pour L'éducation Médicale Et La Sensibilisation
Réalisé par cytométrie de flux Affirme la nature B des lymphocytes (CD19+ CD20+) Recherche le profil d’expression de 5 marqueurs importants: CD5, CD23, FMC7, CD22, Immunoglobulines de surface + CD38 en facteur pronostique Calcul d’un score diagnostic = le score de Matutes
Réf. Leukemia & Lymphoma, 1994, vol. 13, suppl. 1, p 11-14 LLC B : score > 3 (97 % des cas); Autres hémopathies B: score B 3 points 1 modèle LLC B modèle LNH B exp. SIg + ++/+++ % CD5 - % CD23 % FMC7 exp.CD22 +/-
N’a aucun intérêt et ne doit pas être réalisé pour affirmer la maladie Réalisé en cas de cytopénies associées (anémie et/ou thrombopénie) pour en affirmer le caractère central ou périphérique. Adénogramme (en cas de syndrome tumoral) - Pas utile au diagnostic
Leucémies Aiguës De L'adulte
Peut être normale Peut montrer une hypogammaglobulinémie (facteurs favorisants d’infection) Peut montrer un composant monoclonal (10% des cas) le plus souvent de nature IgM et < 5g/l Test de Coombs direct A faire systématiquement +/- associée à une hémolyse LDH, β2 microglobuline
Délétion 11q, localisation de ATM codant pour une protéine agissant dans la voie de réponse aux dommages de l’ADN Trisomie 12 Délétion 17p: localisation du gène suppresseur de tumeur p53 (la délétion est prédictive d’un état réfractaire aux agents alkylants et aux analogues des purines)
Sont très nombreux dans cette pathologie Stade de la maladie selon la classification Binet (cf infra) Temps de doublement de la lymphocytose sanguine: si inférieur à 12 mois = pronostic plus péjoratif Thymidine kinase sérique, LDH, β2 microglobuline
Leucémie Des Personnes âgées
Expression de CD38 sur la membrane des cellules lymphoïdes B Expression de ZAP-70 dans le cytoplasme des cellules lymphoïdes B Profil mutationnel des gènes des Ig avec profil non muté Anomalies cytogénétiques défavorables: 11q; 17p-
DIAGNOSTIC Classification clinique selon Binet Stade Définition Pronostic Médiane de Survie A Hémoglobine > 10g/dl ou Plaquettes > 100G/l Atteinte au plus de deux aires ganglionnaires Bon 9 ans B Atteinte d’au moins trois aires ganglionnaires Intermédiaire 5 ans C Hémoglobine < 10g/dl ou Plaquettes < 100G/l Mauvais 2 ans 5 aires ganglionnaires sont définies : tête et cou, creux axillaires (uni ou bilatéral), régions inguinales (uni ou bilatéral), splénomégalie, hépatomégalie. A savoir ++++
Variable pronostique Temps médian de recours à un traitement (an) Médiane de survie (an) FISH 13q- (seule anomalie) 7.5 > 11 à 15 Caryotype normal 4 > 10 à 15 +12 3 10 11q- 1 6 à 9 17 p- < 1 2 à 4 Gènes des immunoglobulines Muté > 8 > 20 Non muté < 4 7 à 10 ZAP-70 Négative 9 à 10 Positive 3 à 4 8 à 10 CD38 Négatif > 5 Positif
Leuccemia: Cauze, Simptome, Tratament
Au moment du diagnostic, 70% des patients au stade A, 20% au stade B, 10% au stade C Les stades A resteront pour la moitié d’entre-eux en stade A et auront une survie comparable à celle de la population du même âge Évolueront pour l’autre moitié vers des stades B ou C A partir des stades B et C, la survie moyenne devient inférieur à 10 ans
Infections Le plus souvent bactériennes mais aussi virales (herpès, zona) Sont favorisées par la présence d’une hypogammaglobulinémie, d’une insuffisance médullaire, de certains traitements Anémie hémolytique auto-immune / thrombopénie Transformation en lymphome de haut grade = syndrome de Richter. Rare mais grave avec apparition ou augmentation rapide du syndrome tumoral, des signes généraux et des LDH Augmentation de l’incidence des tumeurs solides
Stade B évolutifs ou C; standard thérapeutique de 1ère ligne, pour les patients pouvant le tolérer
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